中西醫共治免疫性疾病（下）

格林—巴利綜合症
 
林久乃醫師
 
格林 - 巴利綜合症（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一種由多種因素誘發，經由免疫介導而引起的自身免疫性脫髓鞘性周圍神經病。
 
急性炎性脫髓鞘性多發性神經病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP）是最早被認識的經典 GBS，也是當今世界多數國家最常見的一種類型。其病理特點是周圍神經炎症細胞浸潤、節段性脫髓鞘，及腦脊液呈蛋白 - 細胞分離現象等。臨床主要表現為對稱性遲緩性四肢癱瘓，可累及呼吸肌，致呼吸肌麻痺而危及生命。
 
病理
 
病變見於腦神經、脊神經前後根、後根神經節等，運動神經、感覺神經同樣受損，交感神經鏈及神經節也可受累。周圍神經節段性脫髓鞘和血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞浸潤並形成血管鞘，嚴重病例可見多形核細胞浸潤。病程在兩周以上者，可見廣泛的施萬細胞增生。免疫組化光鏡偶可發現周圍神經 IgM、IgG 及補體 C3 沉積。
 
臨床表現
 
約半數以上的患者在發病前數日或數周曾有感染史，以上呼吸道及胃腸道感染較為常見，或有其他病毒感染性疾病發生，或有疫苗接種史、手術史等。多以急性或亞急性起病。一年四季均可發病， 但以夏秋季（6~10 月約占 75.4%）為多發；男女均可發病，男女之比為 1.4：1；任何年齡均可發病，但以 30 歲以下者最多。國內報導兒童和青少年為 GBS 發病的兩個高峰。
 
（一）症狀與體徵：
 
以出現運動障礙、腦神經損害、感覺障礙及自主神經障礙為常見。
 
1.     運動障礙：首發症狀為雙下肢無力，從遠端開始逐漸向上發展，四肢呈對稱性弛緩性癱瘓，下肢重於上肢，近端重於遠端，亦有遠端重於近端者。輕者尚可行走，重者四肢完全性癱瘓，肌張力低，腱反射減弱或消失，部分患者有輕度肌萎縮。長期臥床可出現失用性肌萎縮。 GBS 患者呈單向病程，發病 4 周後肌力開始恢復，一般無復發即緩解。急性重症患者對稱性肢體無力，在數日內從下肢上升至軀幹、上肢，或累及支配肋間及膈肌的神經，導致呼吸肌麻痺，稱為 Landry 上行性麻痹，表現除四肢遲緩性癱瘓外，有呼吸困難、說話聲音低、咳嗽無力、缺氧、發紺，嚴重者可因完全性呼吸肌麻痺，而喪失自主呼吸。